ESPINA BÍFIDA

Es un defecto congénito que produce algún grado de parálisis y falta de sensibilidad en miembros inferiores, alteraciones ortopédicas, complicaciones urológicas y, aproximadamente en el 70 por ciento de los casos, hidrocefalia. La afectación de la vejiga y su funcionamiento anormal condiciona, en buena parte, el pronóstico y la futura calidad de vida del chico. De allí la importancia del tratamiento y el control urológico para evitar que el paciente se convierta en un insuficiente renal.
La espina bífida (EB) es una de las malformaciones congénitas severas más frecuentes. Aunque no hay estadísticas oficiales, se calcula que a nivel global afecta, aproximadamente, a 1 de cada 1000 nacidos vivos y pertenece -junto con la anencefalia y el encefalocele- al grupo de defectos de cierre del Tubo Neural, la estructura embriónica encargada de formar, durante la gestación, el cerebro y la médula espinal.
También conocida como espina abierta o mielodisplasia, la EB es un trastorno de fusión de los arcos vertebrales posteriores de la columna, de forma tal que la médula espinal y sus envolturas -meninges- quedan sin protección ósea y pueden "salir" por ese defecto (protrusión). Si bien no se conocen exactamente las causas de esta falla en el proceso de formación del tubo neural -que se produce alrededor del día 28 de gestación- se relaciona con un déficit de ácido fólico en el organismo de la madre durante el embarazo.
Las secuelas dependen del grado de cierre del tubo neural, del tipo de afectación -la forma más grave y común es el mielomeningocele, que se caracteriza porque la médula se desplaza hacia fuera y sobresale en la espalda del bebé, como si se tratara de un globo- y de la altura de la columna vertebral en que esté localizada esta malformación, dado que produce debilidad muscular y falta de sensibilidad por debajo del nivel de la lesión. Por ello que cuanto más alta sea su ubicación, mayor será el compromiso medular y la parálisis que origine.
A consecuencia de esto los pacientes sufren, además, alteraciones ortopédicas como la luxación de caderas, malformaciones en los pies o desviación de columna. En muchos casos, la EB va acompañada de hidrocefalia, que es la acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro de la cavidad craneana. Son también habituales las complicaciones urológicas producidas por la afección de los nervios y músculos de la vejiga que provocan infecciones urinarias, reflujo e incontinencia de esfínteres.

La vejiga neurógena

Como en general la afectación de la médula es a nivel lumbar o lumbosacro, los nervios comprometidos son los que van a miembros inferiores, al recto y a la vejiga. Estos chicos pueden tener dificultades para la marcha y la deambulación, algún grado de constipación y lo que se conoce como vejiga neurógena, es decir, su funcionamiento anormal a raíz de una patología neurológica.
Más del 80 por ciento de los chicos con EB tiene trastornos urinarios, que pueden ser leves o severos, independientemente de la gravedad de su cuadro de mielodisplasia.
Hay dos tipos de problemas urinarios posibles: uno es la incontinencia, que se produce cuando existe un trastorno de la motricidad de la vejiga o del aparato esfinteriano. Si bien puede generar algún inconveniente de adaptación social, no es un cuadro de gravedad. El otro es la afectación del tracto urinario superior, a raíz de que en estos pacientes se genera un mecanismo llamado disinergia.
Hay un mal funcionamiento vesical cuando estos chicos quieren orinar: al llenarse, la vejiga se contrae y el esfínter -en lugar de relajarse, de abrirse para poder vaciarla- se cierra. Toda la presión que la vejiga ejerce sobre un esfínter cerrado se transmite, entonces, para arriba. Es como regar y apretar la manguera. Así, esto se convierte en un proceso destructivo, ya que la orina se acumula, produciendo infección, condicionando, en muchos casos, el pronóstico de vida de estos pacientes. Es como tener agua estancada: provoca infección de la vía urinaria. Por eso, estos chicos necesitan algún tipo de apoyo para vaciar su vejiga (sonda) y, si no son tratados a tiempo, si no se maneja correctamente el tracto urinario desde el nacimiento, corre el riesgo terminar siendo un insuficiente renal. Esto es absolutamente prevenible.
En la mayoría de los casos, la asistencia temprana es posible en tanto los recién nacidos son derivados dentro de las primeras horas de vida a hospitales de alta complejidad para su tratamiento neurológico y neuroquirúrgico, que debe hacerse cuanto antes para cerrar el mielomeningocele y prevenir su infección.
Después de la operación, hay un período de internación de aproximadamente dos semanas. Ahí es donde el resto de los médicos y la asistente social empezamos a hablar con la familia, a darles información y contención porque tienen que saber que ese recién nacido necesita atención de un pediatra, de un neurocirujano, de un ortopedista, del urólogo, rehabilitación; y que es importante que no abandonen el tratamiento. Los primeros 6 meses de vida son los más difíciles.

Un tratamiento que evita complicaciones y el trasplante

¿Sabía qué…?

- La espina bífida y la anencefalia son las malformaciones congénitas más frecuentes del tubo neural - Estas malformaciones se producen en etapas tempranas del embarazo - primeras 4 semanas- antes de que la mayoría de las mujeres sepan que están esperando un bebé - Estudios recientes han demostrado que tomar ácido fólico antes de la concepción y durante las primeras semanas de embarazo puede ayudar a reducir el riesgo de que ocurran - Todas las mujeres en edad fértil tienen posibilidades de tener chicos con espina bífida - El 90 -95 por ciento de los recién nacidos con espina bífida son hijos de padres que no tienen antecedentes de la enfermedad - El ácido fólico es una forma de vitamina B soluble en agua que ayuda en el desarrollo de las células sanas - "Soluble en agua" significa que no se retiene en el cuerpo por mucho tiempo, por lo que es necesario tomarlo a diario para evitar defectos del tubo neural? - Existen dos formas de ácido fólico, una sintética -como en las multivitaminas- y otra natural -en verduras de hoja verde o jugo de naranja-, y que nuestro cuerpo absorbe más fácilmente las primeras Fuente: Asociación Americana de Espina Bífida (www.sbaa.org)